肝内胆管结石的临床表现以间断右上腹痛伴发热为主要特点。无感染症状时，病人可自觉周身发热，往往无明显黄疸。但部分病人胆道感染使整个胆道系统梗阻时会出现黄疸表现。有些病人只有轻度上腹部不适，早期无典型胆道感染症状，后期，结石遍及肝内外胆道系统时可出现胆汁性肝硬化、肝萎缩。肝脓肿等严重并发症。

　　肝内胆管结石的病因主要是由于胆道感染、胆道蛔虫、胆汁淤积导致。胆道感染引起胆道炎症，以及由于细菌的作用为胆石形成创造了条件。胆道蛔虫残体可成为胆石的核心，甚至胆石的大都可由虫体构成。胆小淤滞可使胆汁成分沉淀积聚，有利于形成胆石。

　　肝内胆管结石的诊断有B超、CT、胆道造影、MRCP等。B超是一安全、无创性的首选—线检查。但其对肝内胆管结石的诊断准确率相对较低（约50％），因此还需要更准确的胆道造影等检查进一步确诊。CT可以显示肝内胆管扩张和肝实质改变，并可获得一个有关肝内胆管系统的立体图像。胆道造影主要是指经皮经肝胆道穿刺造影（PTC）、经内镜逆行胆胰管造影（ERCP）等，其诊断准确率较高，是诊断肝内胆道系统病变最有价值的影像学检查，但因为有创性，有一定的并发症。磁共振胆胰管造影（MRCP）是近年来开展的胆道系统检查方法，其特点是无创性和较高的准确率，对肝内胆管结石和胆管狭窄具有重要的诊断价值。