原发性延髓出血（PMH）临床少见，现报告1例如下。

　　1、病例

　　男，21岁，因突然四肢无力15分钟，呼吸停止2分钟于2004年8月18日17：45入院。患者入院前1小时和同学一起打篮球，在休息过程中突感右侧肢体麻木，继而四肢无力伴头昏，遂由同伴骑自行车送来我院就诊。入院时患者自主呼吸停止，心率为40次/分，大小便失禁。急予经口、气管插管，静注阿托品、洛贝林，并行人工简易辅助通气。患者心率恢复到120次/分，仍无自主呼吸，四肢软瘫，行急诊头颅CT示：延髓出血可能，即收入我科。否认外伤及中毒史。查体，T：35.6℃，P：96次/分，R：0次/分，BP：130/85mmhg，意识清楚，头颅无畸形，双眼球无水平性眼震，两侧瞳孔等大，直径0.25cm，光反应存在，颈部以下痛觉消失，四肢肌力0级，双下肢病理反射未引出；入院后诊断为延髓出血。入院后查血胆碱酯酶、电解质均正常。予上颈部CT增强扫描示：延髓颈1-2平面出血，出血部位在延髓中央，直径约1cm。明确诊断后予内科保守治疗，予脱水药物应用，气管切开，呼吸辅助通气，抗感染、止血，营养脑细胞，预防并发病症等对症处理后，入院1周后患者生命体征平稳，感觉平面逐渐好转，入院后2周足底平面以上感觉已恢复，自主呼吸恢复至每分钟3-5次。

　　2、讨论

　　CT报告为延髓出血可能，但由于病变在后颅凹，伪影较重，加之患者入院时已出现呼吸停止，不具备MRI检查条件，给确立诊断带来一定困难。PMH临床极为少见，相关文献亦皆为个案报道。据李蕴琛等（1）总结，PMH约占全脑部出血的0.3%-0.4%，占脑干出血的4%，可见其发病率之低。PMH的临床表现多不典型：发病没有明显的年龄界限，13-72岁均可发病，通常突然起病，首发症状多为头痛、恶心、呕吐及眩晕等，出血量较大，破入脑室者可突然昏迷，双侧锥体束征，呼吸不规则，多在24小时内死亡。出血量较小，神志清醒者可有以下征候：（1）眼部症状：水平性或水平旋转性眼震，Hornor's征、复视；（2）血肿向上扩延侵及桥脑面神经核及神经根，可出现周围性面瘫；（3）末组颅神经下运动神经元性损害，软腭上举无力、声带麻痹、构音障碍、吞咽困难、呛咳及咽反射消失、舌下神经瘫；（4）运动障碍，延髓椎体束受累出现偏瘫或四肢瘫，锥体束征阳性，小脑共济失调；（5）感觉障碍，三叉神经脊髓束或其他传导纤维受累而出现面部感觉减退，脑干内脊髓丘脑束同时受累可出现患侧面部及对侧肢体交叉性感觉障碍；（6）其它，心肺功能紊乱、睡眠中出现呼吸暂停现象，个别有呃逆及强迫头位。本例患者的临床表现与上述症状基本相符，入院时即出现呼吸停止，四肢软瘫，颈部以下感觉的障碍，特点是发病突然、病情凶险、变化很快。

　　3、体会

　　PMH临床罕见，初诊误诊率较高。如本例患者若不及时就诊，并行气管插管，呼吸机辅助通气，脱水等及时治疗，可能早已死亡。PHM易误诊，原因有以下五个方面：（1）对PMH认识不足。据李蕴琛等报道，PMH仅占全部脑出血的0.3%-0.4%，故接诊此类病人时很少能想到PMH；（2）辅助检查手段受限。由于延髓位于底颅，行CT检查时受骨伪迹干扰较大，故CT检查的阳性率很低，在没有条件行MRI检查时容易误诊为椎动脉供血不足或小脑后下动脉梗死（1，2）；（3）PMH临床表现缺乏特异性，与延髓缺血的各种表现相似，故临床定性较难。（4）PMH临床上存在进展期（3），与一般脑出血多在发病时即表现出血性临床症状不同，故易对临床思维造成误导；（5）传统观念影响PMH的临床诊断及预后判断。因为延髓存在呼吸、心血管中枢，故传统观念上认为PMH病情凶险，死亡率接近百分之百。实际上从近几年的报道（1-3）中可以看出，轻、中型的PMH多数预后良好。随着MRI的临床应用日益广泛，使许多轻、中型的PMH得到诊断，有关PMH的报道较前明显增多，人们对PMH的认识也更加全面。本例患者PMH的病因考虑为脑干血管畸形引起，因患者年轻，既往无高血压史，也无服用抗凝药物病史。

　　4、预后。

　　传统认为延髓出血患者很快死亡，随着神经影像学的进展及人们对PMH的不断认识，这种观点有所改变。近期预后与多种因素有关，包括出血部位与出血量；远期预后与出血的病因、临床表现及再出血有关。本例患者的远期预后不一定乐观，但总体来说抢救是很成功的。

参考文献

1、李蕴琛，杨露春。原发性延髓出血。天津医药，1995，23（12）；746

2、周小平，范泽兵。原发性延髓出血临床表现特点分析。苏州医学院报，1998，18（1）37